進行性核上性麻痺（PSP）は、脳の特定の部位で神経細胞が徐々に減少していく神経変性疾患です。
この病気は、歩行障害や転倒のしやすさ、目の動きに関する障害、しゃべりにくさ、飲み込みにくさなどの多彩な症状を引き起こします。
進行が早く、初期症状がパーキンソン病と似ているため、診断が難しいこともありますが、パーキンソン病治療薬があまり効果を示さない点が特徴です。
進行性核上性麻痺の原因と発症要因
進行性核上性麻痺の明確な原因は未だ解明されていません。脳内の黒質や中脳、視床下核、小脳などの神経細胞が減少し、タウという異常なタンパク質が神経細胞やグリア細胞に蓄積することが確認されていますが、この変化を引き起こす具体的なメカニズムはわかっていません。遺伝的要因が関与することは少ないと考えられています。
進行性核上性麻痺の主な症状
この病気の主な症状には、転倒しやすさ、眼球運動障害、構音障害、嚥下障害、そして認知機能の低下が含まれます。特に、下を向くことが難しいといった視覚的な問題や、歩行中にバランスを崩して転倒することが初期症状として現れます。症状が進行すると、眼球が動かなくなり、飲み込む力が弱くなるため、誤嚥性肺炎のリスクも高まります。
治療法とリハビリテーションの役割
現在、進行性核上性麻痺の根本的な治療法は存在しません。パーキンソン病治療薬や抗うつ薬が使用されることがありますが、その効果は限定的です。リハビリテーションは、筋力維持やバランス訓練、嚥下や言語のトレーニングなどが行われ、病状の進行を遅らせるための重要な手段です。
進行性核上性麻痺の経過と日常生活での注意点
この病気は、発症から数年で歩行障害が悪化し、最終的には寝たきりとなることが多いです。症状や進行速度には個人差がありますが、特に転倒防止が日常生活では重要です。
環境を整え、体に負担がかからないようにすることで、怪我を防ぐことができます。嚥下障害が進んだ場合は、食事形態を見直し、経管栄養や胃瘻が必要になる場合もあります。
障害年金の申請とサポート
進行性核上性麻痺は指定難病に認定されており、障害年金の対象になる可能性があります。病状の進行度合いや日常生活での支障に応じて、申請が可能です。適切な診断書を準備し、早めに申請することで、経済的な支援を受けることができるため、専門医のサポートを受けながら手続きを進めることが推奨されます。
愛媛・松山障害年金相談センターでは障害年金の無料相談を行っています。
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障害年金とは
「障害年金」とは、公的な年金の１つで、病気や事故が原因で障害を負った方へ、国から年金が給付される制度であります。
障害者のための特別な手当と勘違いされている人もいらっしゃいますが、実は老齢年金と同じ公的年金です。
対象となる障害について
障害年金というと、肢体障害、目の障害、聴力の障害など外見でわかる障害のイメージが強いですが、実は様々な傷病が障害年金の対象となります。
下の図で障害年金の対象となる傷病を紹介していますのでご覧ください。これらはほんの一部で、本当に多くの傷病やケガが対象になります。しかし同じような症状でも、傷病名によっては対象外とされてしまうこともありますので、注意が必要です。
| 部位・傷病 | 症状 |
|---|---|
| 眼 | ブドウ膜炎、緑内障（ベーチェット病によるもの含む）、白内障、眼球萎縮、網膜脈絡膜萎縮、網膜色素変性症、眼球萎縮、網膜はく離、腎性網膜症、糖尿病網膜症 |
| 聴覚、平衡機能 |
感音性難聴、突発性難聴、神経性難聴、メニエール病、頭部外傷又は音響外傷による内耳障害、薬物中毒による内耳障害 |
| 鼻腔 |
外傷性鼻科疾患 |
| 口腔（そしゃく言語）、言語 |
上顎癌、上顎腫瘍、喉頭腫瘍、喉頭全摘出手術、失語症、脳血栓（言語）など |
| 肢体の障害 | 事故によるケガ（人工骨頭など）、骨折、変形性股間節症、肺髄性小児麻痺、脳性麻痺脊柱の脱臼骨折、脳軟化症、くも膜下出血、脳梗塞、脳出血、上肢または下肢の切断障害、重症筋無力症、上肢または下肢の外傷性運動障害、関節リウマチ、ビュルガー病、進行性筋ジストロフィー、脊髄損傷、パーキンソン病、硬直性脊髄炎、脳血管障害、脊髄の器質障害、慢性関節リウマチ、筋ジストロフィー、ポストポリオ症候群、線維筋痛症 |
| 精神障害 | うつ病、そううつ病、統合失調症、適応障害、老年および初老などによる痴呆全般、てんかん、知的障害、発達障害、アスペルガー症候群、高次脳機能障害、アルツハイマー等 |
| 呼吸器疾患 |
気管支喘息、慢性気管支炎、肺結核、じん肺、膿胸、肺線維症、肺気腫、呼吸不全など |
| 循環器疾患 | 心筋梗塞、心筋症、冠状僧帽弁閉鎖不全症、大動脈弁狭窄症、先天性疾患など |
| 腎疾患 | 慢性腎炎、慢性腎不全、糖尿病性腎症、ネフローゼ症候群、慢性糸球体腎炎など |
| 肝疾患 | 肝炎、肝硬変、肝がんなど |
| 糖尿病 | 糖尿病（難治性含む）、糖尿病性腎症、糖尿病性網膜症など糖尿病性と明示された全ての合併症 |
| 血液 | 再生不良性貧血、溶血性貧血、血小板減少性紫班病、凝固因子欠乏症、白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、骨髄異形性症候群、ＨＩＶ感染症 |
| その他 | 人工肛門、人工膀胱、尿路変更、クローン病、潰瘍性大腸炎、化学物質過敏症、白血病、周期性好中球減少症、ＨＩＶ、乳癌・胃癌・子宮頸癌・膀胱癌・直腸癌等のがん全般、悪性新生物、脳脊髄液減少症、悪性高血圧、その他難病 |
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