核上性進行性麻痺（PSP：Progressive Supranuclear Palsy）は、指定難病の一つであり、神経変性疾患に分類されます。
中年以降に発症し、脳の特定の部位、特に脳幹や基底核が影響を受けることで、運動機能や視覚、言語機能などに障害が現れます。症状は進行性であり、時間とともに患者の生活の質に大きな影響を与えます。
核上性進行性麻痺の原因
PSPの原因は完全には解明されていませんが、異常なタンパク質「タウ（tau）」が脳内に蓄積することが関連していると考えられています。
このタウタンパクの蓄積は、神経細胞の死滅を引き起こし、運動や認知機能に関わる領域に影響を与えます。タウタンパク質の蓄積がなぜ起こるのかは不明ですが、遺伝的要因や環境要因が複合的に関与している可能性が指摘されています。
核上性進行性麻痺の症状
PSPの初期症状としては、バランス感覚の低下による転倒や、動作のぎこちなさが目立ちます。また、目の動きが制御しにくくなる「核上性注視麻痺」が特徴的で、特に上下の視線の移動が困難になります。
これにより階段の昇降や物を見つけることが難しくなる場合があります。さらに、表情の硬直、話しづらさ、嚥下困難、筋肉の硬直、歩行困難などの症状も進行します。
認知機能の低下や抑うつ症状もみられることがあり、患者は感情をコントロールしにくくなることがあります。これらの症状は徐々に進行し、最終的には介助なしでは日常生活を送ることが難しくなるケースも多いです。
核上性進行性麻痺と指定難病
日本では、核上性進行性麻痺は「指定難病」として認定されています。指定難病とは、治療が困難で、長期の療養を必要とする病気のうち、国が特に指定するものです。
指定難病に認定されると、医療費の助成を受けることが可能になり、経済的な負担を軽減するための制度が適用されます。PSPの場合、進行性で治療が難しいため、医療支援やリハビリテーションが重要となり、これらの費用負担軽減は患者や家族にとって非常に重要です。
障害年金の申請
PSPは、進行するにつれて身体機能に深刻な影響を及ぼすため、障害年金の対象となる可能性があります。障害年金は、病気やけがで日常生活や労働が困難になった場合に支給される公的な年金制度で、核上性進行性麻痺の場合も症状の進行に応じて、適用されることがあります。
＞＞障害年金を自分で申請するのは難しい？社会保険労務士に依頼するメリットについて
障害年金を申請するためには、医師による診断書や病歴、現在の生活状況を詳細に報告する必要があります。特に、核上性進行性麻痺の場合、視覚障害や運動障害が顕著であり、日常生活に大きな支障が出ている場合、障害等級が適用されやすくなります。障害等級は症状の重さに応じて決まり、障害基礎年金や障害厚生年金が支給されるかどうか、またその金額が決定されます。
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障害年金とは
「障害年金」とは、公的な年金の１つで、病気や事故が原因で障害を負った方へ、国から年金が給付される制度であります。
障害者のための特別な手当と勘違いされている人もいらっしゃいますが、実は老齢年金と同じ公的年金です。
対象となる障害について
障害年金というと、肢体障害、目の障害、聴力の障害など外見でわかる障害のイメージが強いですが、実は様々な傷病が障害年金の対象となります。
下の図で障害年金の対象となる傷病を紹介していますのでご覧ください。これらはほんの一部で、本当に多くの傷病やケガが対象になります。しかし同じような症状でも、傷病名によっては対象外とされてしまうこともありますので、注意が必要です。
| 部位・傷病 | 症状 |
|---|---|
| 眼 | ブドウ膜炎、緑内障（ベーチェット病によるもの含む）、白内障、眼球萎縮、網膜脈絡膜萎縮、網膜色素変性症、眼球萎縮、網膜はく離、腎性網膜症、糖尿病網膜症 |
| 聴覚、平衡機能 |
感音性難聴、突発性難聴、神経性難聴、メニエール病、頭部外傷又は音響外傷による内耳障害、薬物中毒による内耳障害 |
| 鼻腔 |
外傷性鼻科疾患 |
| 口腔（そしゃく言語）、言語 |
上顎癌、上顎腫瘍、喉頭腫瘍、喉頭全摘出手術、失語症、脳血栓（言語）など |
| 肢体の障害 | 事故によるケガ（人工骨頭など）、骨折、変形性股間節症、肺髄性小児麻痺、脳性麻痺脊柱の脱臼骨折、脳軟化症、くも膜下出血、脳梗塞、脳出血、上肢または下肢の切断障害、重症筋無力症、上肢または下肢の外傷性運動障害、関節リウマチ、ビュルガー病、進行性筋ジストロフィー、脊髄損傷、パーキンソン病、硬直性脊髄炎、脳血管障害、脊髄の器質障害、慢性関節リウマチ、筋ジストロフィー、ポストポリオ症候群、線維筋痛症 |
| 精神障害 | うつ病、そううつ病、統合失調症、適応障害、老年および初老などによる痴呆全般、てんかん、知的障害、発達障害、アスペルガー症候群、高次脳機能障害、アルツハイマー等 |
| 呼吸器疾患 |
気管支喘息、慢性気管支炎、肺結核、じん肺、膿胸、肺線維症、肺気腫、呼吸不全など |
| 循環器疾患 | 心筋梗塞、心筋症、冠状僧帽弁閉鎖不全症、大動脈弁狭窄症、先天性疾患など |
| 腎疾患 | 慢性腎炎、慢性腎不全、糖尿病性腎症、ネフローゼ症候群、慢性糸球体腎炎など |
| 肝疾患 | 肝炎、肝硬変、肝がんなど |
| 糖尿病 | 糖尿病（難治性含む）、糖尿病性腎症、糖尿病性網膜症など糖尿病性と明示された全ての合併症 |
| 血液 | 再生不良性貧血、溶血性貧血、血小板減少性紫班病、凝固因子欠乏症、白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、骨髄異形性症候群、ＨＩＶ感染症 |
| その他 | 人工肛門、人工膀胱、尿路変更、クローン病、潰瘍性大腸炎、化学物質過敏症、白血病、周期性好中球減少症、ＨＩＶ、乳癌・胃癌・子宮頸癌・膀胱癌・直腸癌等のがん全般、悪性新生物、脳脊髄液減少症、悪性高血圧、その他難病 |
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（１）お名前、（２）生年月日（年齢）、（３）電話番号、（４）住所
ご自身でわかる場合
（５）初診日（医療機関に初めて受診した日）、 （６）加入年金制度の種類と加入状況、（７）傷病名（診断傷病名）
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